se-atlas: Detailansicht einer Versorgungseinrichtung

Zentrum für konnatale Fehlbildungen am Universitätsklinikum Bonn

Note relative à la donnée

Universitätsklinikum Bonn

Zentrum für seltene Erkrankungen Bonn (ZSEB)

Description du centre

Responsable / Porte-parole de l'institution

PD Dr. Florian Kipfmüller

Information

Institution pour enfants

Description de l'institution

Das Zentrum bietet die höchste Versorgungsstufe für eine integrierte Betreuung für Familien mit seltenen angeborenen Fehlbildungen der Lunge (Zwerchfellhernien, Cystisch-adenomatoide Malformationen der Lunge, Lungensequester), des Gastrointestinaltraktes (intestinale Atresien, Gastroschisis) und des kongenitalen uro-rektalen Fehlbildungsspektrums (Anorektale Malformationen, LUTOs (lower urinaty tract obstruction)). Aufgrund der Seltenheit und der Schwere der Fehlbildungen stellen diese Fehlbildungen eine hohe Herausforderung an die Behandlung aller darin einbezogenen Fachdisziplinen dar.

Die Versorgung der Familien beginnt bereits vorgeburtlich durch die sonographische Diagnostik und ggf. notwendige Intervention am Fetus. Diese Eingriffe werden weltweit nur von wenigen Zentren durchgeführt. Neben den komplexen postnatalen Korrekturoperationen sind die nachgeburtliche Stabilisierung mittels komplexer intensivmedizischer Maßnahmen, z.B. der extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO), Nierenersatzverfahren (Dialyse) und die nachstationäre Betreuung durch ein interdisziplinäres Team Bestandteil der Behandlung.

Die klinische Forschung konzentriert sich vorgeburtlich auf die Etablierung fetaler Therapien z.B. die Therapie mittels fetaler Trachealocclusion, zur Verbesserung des Überlebens bei Kindern mit schweren Zwerchfellhernien. Die postnatale klinische Forschung konzentriert sich auf die Evaluierung von Biomarkern zur Lungenschädigung und Hirnschädigung bzw. deren prognostischen Wert im postnatalen und Langzeitverlauf. Neben der klinischen Forschung liegt der wissenschaftliche Schwerpunkt in der Erforschung genetischer Ursachen mittels moderner Verfahren zur Hochdurchsatz-Genotypisierung.

Care provisions

Cette institution offre les services suivants :

Consultation genetique
Diagnostic
Therapy

contact

PD Dr. Florian Kipfmüller
0228 28733259
kinderchirurgie@ukb.uni-bonn.de
Page Web https://zseb.ukbonn.de/b-zentren/seltene-paediatrische-erkrankungen/konnatale-fehlbildungen/

adresse

Venusberg Campus 1
53127 Bonn
Abteilung für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin

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langues

Deutsch
Englisch

European Reference Network 1

ERNICA

Aperçu des maladies traitées 6

Atrésie de l'oesophage

Atrésie du côlon

Exstrophie vésicale-épispadias

Laparoschisis

Malformation anorectale

Omphalocèle

Afficher toutes les maladies traitées 17

Kyste omphalo-mésentérique Hernie de coupole diaphragmatique Malformation du tube digestif Omphalocèle Malformation du diaphragme ou de la paroi abdominale Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires Malformation non syndromique du diaphragme ou de la paroi abdominale Malformation anorectale syndromique Malformation anorectale non syndromique Exstrophie vésicale-épispadias Laparoschisis Malformation anorectale Atrésie du côlon Atrésie de l'oesophage Atrésie de l'intestin grêle Atrésie du duodénum Séquestration pulmonaire congénitale

Possibilités de support 2

#	Personne à contacter
1	Sprechstunde für angeborene Lungenfehlbildungen Dr. Silvia Poralla 0228 28733259 Email Site internet
2	Sprechstunde für anorektale Malformationen (ARM) Dr. Silvia Poralla 0228 28733259 Email Site internet Sprechzeiten: Mo - Fr bis 15.00 Uhr (die ersten beiden Wochen im Monat). Cette consultation offre des services de conseil génétique

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17.09.2024